日常生活中，大部人出现间断性头痛，或视力下降，往往大家都不会特别在意，尤其是儿童，大家首先想到的便是学业压力大，用眼过度导致的，很少人会想到这还可能是颅内肿瘤在作祟，等病情加重，发现肿瘤时为时晚矣，大大加大治疗难度，治疗成本，甚至威胁生命！
病 例
患者，女，18岁，家住云南省红河州石屏县，患者及家属诉患者于大约2个月前无明显诱因出现头痛，呈全脑跳痛，劳累后加重，无昏迷、恶心、呕吐等其他症状，就诊于当地诊所给予口服药，头痛症状稍好转，但仍会间断性发作，由于头痛的程度可以忍受，所以并未继续就医。
大约半个月前，患者除头痛外，出现右眼视力下降，并持续性加重，无恶心、呕吐等不适，随后就诊于建水县某医院，他们怎么也没有想到，头颅MRI提示：颅内占位，长了一个肿瘤，桥脑、中脑、四脑室受压变形，情况危急，建议患者转上级医院就诊，家人顿时吓得手足无措。
今为进一步治疗遂来我院就诊，门诊以“颅内占位（颅咽管瘤）”收住我院神经外科二病区。
入院后，我院院长张永力、神经外科二病区副主任杨海洋查体、完善检查及阅片后，考虑颅咽管瘤可能，右眼视力下降明显，5cm内视物均模糊，有明显手术指征，需手术治疗。
展开剩余83%肿瘤巨大，桥前池、桥小脑角池、鞍上池、环池占位性病变，桥脑、中脑、四脑室受压变形，要通过各个狭窄的手术间隙分块将肿瘤切除，还要保护周围的重要神经血管，手术难度较大。
经过术前评估，详细制定手术方案，并于家属沟通，张院长及杨主任带领团队为其实施了全麻下“冠切右额开颅前纵裂入路巨大颅咽管瘤切除术”。
术中可见脑组织较肿胀，肿瘤大量钙化，多个瘤囊，和左侧视神经、视束、视交叉粘连紧密，外侧和颈内动脉及大脑中动脉、大脑前动脉、后交通动脉粘连紧密，并部分包裹，经过不懈努力，神经和血管保存完好，手术顺利，术后患者恢复良好。
术后病理诊断确诊为颅咽管瘤。
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，因生长在人体颅内的鞍区腺垂体内颅咽管细胞而得名，是儿童最常见的颅内先天性良性肿瘤，儿童期的各个阶段均可罹患颅咽管瘤，其中，70%为15岁以下的儿童，成年人较少见。
对于颅咽管瘤，很多人都不是很了解，由于它的一些相关症状例如视力下降，极易被误诊，导致病情因此延误，因此家长一定不能掉以轻心。
那么，颅咽管瘤出现后通常会出现哪些症状？又该如何治疗呢？
01
什么是颅咽管瘤？
颅咽管瘤主要是起源于颅内蝶鞍区胚胎发育期的残余组织，是一种良性的先天性肿瘤，肿瘤主要生长在鞍上、下丘脑，并常常由此向上长入第三脑室或侧脑室内，这种情况在儿童期多见。
颅咽管瘤属于良性肿瘤，肿瘤生长相对较慢。但是，随着时间的推移，颅咽管瘤会围绕视神经和脑深部的重要血管发育，越长越大是生是必然的，随着肿瘤长大，视神经损伤加重，患者可能出现难以改善的视力问题，甚至全盲！
主要生长在鞍区鞍上侵犯三脑室，少数向鞍旁及后颅窝生长。多数为囊性，伴有钙化，一般生长缓慢，所以不易发现，发现时肿瘤体积较大，累及范围广泛，手术切除难度大，治疗不当，就会导致出现视力低下、失明、血管破裂等严重的并发症，治疗非常困难，是神经外科界公认的“难缠”肿瘤，肿瘤越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
02
颅咽管瘤有哪些常见症状？
根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同，主要有以下六大常见症状：
1、颅内压力增高引起的头痛，重时可伴有呕吐，发生率达73%～94%。
2、肿瘤生长会向视神经施压，导致一眼或双眼视力丧失、视力减退、或视野障碍等，首发的症状可以只表现为视力下降。
3、头颅增大，多发生在婴幼儿，发生率近50%。
4、激素功能受损，儿童成长速度下降，当肿瘤在垂体附近生长并影响激素生成时，儿童的正常生长发育速度可能会下降，以及由于垂体受损而导致第二性征不发育、女生初潮期延迟、向心性肥胖（指患者体内脂肪沉积是以心脏、腹部为中心发展的一种肥胖类型）等。
5、走路不稳，如果肿瘤生长在后颅窝，会累及或压迫小脑蚓部、小脑或脑干，表现为站立不稳、步态偏斜，伴有持物不准不稳、眼球震颤等。
6、意识改变，部分患儿出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
由于肿瘤位置和延伸的方向不同，上述症状出现的先后也不一样，临床统计资料表明，儿童患者早期主要症状是视力下降视野缺损，生长发育迟缓，多饮多尿等， 后期可能导致脑积水造成颅内 压增高，头痛呕吐。
另外，各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。
这些症状作为一个信号，儿童表达能力差，提醒家长要有所警惕，及时带孩子去医院检查，以免延误诊治。
03
颅咽管瘤如何治疗？
目前治疗颅咽管瘤的方法有：手术切除、外放疗、同位素内放疗、瘤内置管化疗、瘤内置管抽囊液，手术是目前治疗颅咽管瘤的主要治疗手段 ， 尽可能手术全切除肿瘤，可以有效改善颅内压增高的情况，缓解肿瘤压迫神经的症状，但技术要求较高，因侵犯下丘脑，术后容易出现垂体功能低下，尿崩，高热等下丘脑功能损害症状，如处理不当可能危及生命安全。术后需要长期治疗，才能维持手术效果。
如不能全切除容易复发，肿瘤和神经血管粘连明显增加，再次手术难度大大增加， 对不能全切的肿瘤辅助术后放疗是治疗颅咽管瘤的最根本方法，
近年来，显微神经外科技术的发展，显微外科技术有了很大的进步，最大限度保护了神经组织，使手术更安全，极大地提高了肿瘤全切除率和治愈率，绝大多数肿瘤可达到完全切除，降低了术后并发症的发生率，而且手术医生具备广博的内分泌学知识、稳定的心里素质和熟练的手术技巧 ，在一定程度上能保证手术的成功和术后患者的康复。
最后提醒各位家长：总之颅咽管瘤是危害儿童的严重疾病，占儿童鞍区肿瘤的第一位，是致残率很高的疾病，可能造成患儿无法成人。
一旦发现有可能患有颅咽管瘤，请尽快选择正规医院，找专业神经外科医生诊治， 做到早发现、早诊断、早正规 治疗才能将危害降到最低， 早期手术难度和风险都较小，愈后效果也较好，大部分症状都会消失，可以大大提高患者的生活质量， 不要盲目使用偏方，以免延误病情，造成难以弥补的遗
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